Спиноцеребеллярная атаксия включает в себя различные активно развивающиеся наследственные формы патологий, характеризующиеся нарушением координации движений. При таких поражениях организма человека основные изменения происходят в мозжечке, в спинном мозге, а также в стволе головного мозга. Среди всех известных наследственных болезней спиноцеребеллярные атаксии находятся на втором месте по частоте возникновения после нервно-мышечных патологий.
Заболевание отличается заметным клиническим многообразием симптомов, есть широкая градация между смешанными формами патологии и мозжечковыми типами. Известно множество различных классификаций, основанных на клинико-анатомическом принципе и на типах генетического наследования признаков заболевания.
Это важно! Важно знать, что все известные классификации спиноцеребеллярных дегенеративных процессов не в состоянии полноценно удовлетворить требования медицины. В основном это можно объяснить недостаточным изучением болезни и отсутствием основных представлений о развитии биохимических дефектов, которые становятся причинными.
Спиноцеребральная атаксия встречается с частотой в разных популяциях приблизительно в 1 — 23 случаях на сто тысяч населения. Патология обладает неравномерным этническим и географическим распространением. В России и в Италии в основном преобладает разновидность первого типа болезни, в Индии — чаще встречается второй тип спиноцеребеллярной атаксии, заболевание третьего типа чаще всего диагностируется у населения Германии, США и Японии.
Генетическая проблема
Данного вида атаксия является наследственной, образуется из-за неправильной работы генов. Проявляется двумя видами:
- с нарушенным равновесием и трудностью поддержать тело на поверхности (статически-локомоторный тип спинномозговой атаксии с поражённой червяной мозжечковой областью);
- поражённой полушарной мозжечковой зоной и нарушенной двигательной функцией рук и ног (церебральный атаксический синдром динамического вида).
По аутосомно-доминантному наследованию передаётся спиноцеребеллярная атаксия. Впервые проявиться патология способна после тридцатилетнего возраста. Реже клинические проявления развиваются до этого времени, в таком случае заболевание сопровождается параллельной неврологической симптоматикой.
При изученной генетической составляющей существуют доказательства того, что спиноцеребеллярная атаксия развивается из-за дефектов в генах. За атаксические проявления отвечают около 13 особых генов. Отдельный ген расположен в конкретной хромосомной единице, если она поражена из-за мутагенного воздействия возникает спинальный тип атаксии.
На данный момент известны 8 видов патологических состояний. Церебральная атаксия 1-13 форм зависима от поражённой одной генной единицы.
Главное значение имеет увеличенное число триплетной (цитозиновой-адениновой-гуаниновой) цепочки. В нормальном состоянии при такой нуклеотидной связи образуется глутамин, являющийся аминокислотным соединением, необходимого для формирования в головном мозге белковых связей.
По причине увеличенного числового значения глутаминового образования белковая цепь удлиняется, образуются элементы, которые не способны растворяться. Они приводят к тому, что нарушена взаимосвязь между мозговыми районами, гибнет некоторое число нейронов, развивается спинномозговая атаксия.
При рассмотрении мозжечкового вещества заметны деструктивные процессы полушарной зоны мозжечка и других элементов, принимающих участие в импульсной передаче от мозжечкового района к спинному мозгу и наоборот. Вместе с этим выражены демиелинизированные процессы нейронов, импульсная передача замедляется и затрудняется.
Глава 2.: «Спиноцеребеллярная атаксия»
Книга: «Редкие неврологические синдромы и болезни» (В.В. Пономарев)
Спиноцеребеллярная атаксия (СЦА) относится к числу редких наследственных дегенеративных болезней нервной системы. Клинические проявления заболевания чрезвычайно разнообразны. Основу неврологических нарушений при СЦА составляют мозжечковая атаксия, дизартрия, пирамидные, экстрапирамидные и когнитивные расстройства. Достижения молекулярной генетики последних лет позволили установить многовариантность клинико-морфологических проявлений и типов наследования заболевания [3, 4, 6, 13, 15]. В литературе описано 10 вариантов болезни (СЦА 1—10), которые картированы на различных хромосомных локусах. Кроме того, известно еще несколько форм СЦА, при которых мутантные гены и их белковые продукты пока не установлены [1]. В большинстве случаев при данном заболевании имеет место мутация по типу экспансии тандемных тринуклеотидных повторов (CGG) в кодирующей области гена, приводящая к пропорциональному удлинению полиглутаминового участка в составе соответствующего белка. Это позволяет отнести СЦА к «полиглутаминовым» болезням» — недавно открытому классу нейродегенеративной патологии с особыми конформационными характеристиками нейрональных белков, формирующих цитотоксические ядерные включения в дегенерирующих нейронах [2].
Мы наблюдали случай сочетания СЦА и гипофизарного нанизма, ранее не описанный в литературе.
Больная Е., 26 лет, инвалид I группы, при поступлении жалоб не предъявляла из-за когнитивных нарушений. При анализе медицинской документации выяснено, что родилась в срок, росла и развивалась здоровым ребенком, однако отставала в росте от сверстников. С 13 лет окружающие заметили шаткость при ходьбе, спустя несколько лет присоединились слабость и чувство скованности в ногах, из-за этого стала падать при ходьбе. Затем появились насильственные эмоции, поперхивание при еде и снижение памяти. Наблюдалась по поводу детского церебрального паралича. В связи с прогрессирующим ухудшением состояния установлена I группа инвалидности. Из ранее перенесенных заболеваний отмечает частые простудные. Семейнонаследственный анамнез достоверно неизвестен. Объективно при поступлении: состояние удовлетворительное, низкого роста (145 см), непропорционального телосложения — маленькие кисти и стопы (32-й размер обуви). Соматически здорова, АД 110/70 мм рт. ст. Речь дизартрична, непроизвольный смех, снижена критика, эйфорична. Ослаблена память на текущие события. Мышление поверхностное, затруднено понимание пословиц и поговорок, нарушен счет. Глазодвигательных нарушений нет, горизонтальный нистагм. Глоточный и нижнечелюстной рефлексы оживлены, вызываются рефлексы орального автоматизма. Сила в ногах умеренно снижена, мышечный тонус в них значительно повышен по экстрапирамидному типу. Сухожильные и периостальные рефлексы высокие, вызываются патологические стопные знаки. Чувствительность не нарушена. Координаторные пробы выполняет с интенционным дрожанием, походка спастико-атактическая. Тазовых, вегетативных нарушений нет.
Общеклинические, биохимические анализы крови в пределах нормы. Содержание соматотропного гормона (СТГ) сыворотки крови 186 пмоль/л (норма 250—465 пмоль/л). Селективный скрининг не выявил наследственных нарушений обмена веществ. Активность лизосомальных ферментов в лейкоцитах (бета-глюкозидаза, бета-галактозидаза, альфа- и бета-маннозидаза, бета-гексозаминидаза, арилсульфатаза А) в норме. Карио- тип: 46, XX (в 1 пластинке fra (х)). Молекулярно-генетическая диагностика синдрома ломкой Х-хромосомы: размер CGG последовательности увеличен до 29/43 повторов. У матери больной, 53 лет, при аналогичном исследовании количество повторов в норме (29/29). Консультация окулиста: глазное дно не изменено. Консультация отоневролога: резко ослаблен оптокинетический нистагм влево, вестибулярная гиперрефлексия III степени. МРТ головного мозга: желудочки мозга, кортикальные борозды обеих гемисфер умеренно дилатированы. Отмечается выраженная атрофия кортикальных борозд полушарий мозжечка (рис. 20). Гипофиз уменьшен в размерах до 7*5 мм, структура его гомогенна.
Рис. 20. МРТ головного мозга (коронарная проекция) больной Е., 26 лет, с диагнозом СЦА: выраженная атрофия кортикальных борозд мозжечка, уменьшение в размерах гипофиза
Таким образом, у больной отмечались явления прогрессирующей мозжечковой атаксии, пирамидные и экстрапирамидные расстройства, снижение когнитивных функций, что в сочетании с выраженным атрофическим процессом преимущественно полушарий мозжечка при МРТ головного мозга стало основанием для постановки диагноза СЦА. Тип наследования установить не удалось, однако результаты молекулярно-генетического исследования (нормальное число CGG повторов у матери) доказывают передачу патологического гена СЦА от отца. Особенности строения скелета, низкое содержание СТГ, уменьшение в размерах гипофиза характеризовали развитие гипофизарной недостаточности.
К настоящему времени, как уже упоминалось, в литературе описано 10 клинических вариантов заболевания. Наиболее часто встречающаяся (34%) форма болезни — СЦА-1, наследуется по аутосомно-доминантному типу. Ранним и ведущим симптомом у большинства больных является атактическая походка. Неврологические проявления могут включать офтальмопарез, миоклонии периорбитальных и периоральных мышц, дизартрию, пирамидные и когнитивные нарушения [И, 13]. СЦА-1 картирована на хромосоме 6р22—р23 и вызвана нестабильным увеличением CGG повторов до 38 и более (в норме 21—32). Характерным признаком данной формы является феномен антиципации.
СЦА-2 встречается в 10-12% случаев. Впервые описана в кубинских семьях, проявляется аутосомно-доминантным нарушением походки, дисметрией, адиадохокинезом, глазодвигательными нарушениями и арефлексией [5]. Заболевание начинается в среднем в 40 лет [2]. СЦА-2 локализована на 12-й хромосоме, локус q23—q24.1, связана с нестабильностью CGG повторов до 35—59. Для данной формы также характерна антиципация с широким полиморфизмом клинических симптомов в рамках одной семьи.
СЦА-3 (болезнь Мачадо-Джозефа) составляет 20% в структуре заболевания, наследуется по аутосомно-доминантному типу. Впервые описана в португальских семьях и у их потомков в США и Бразилии. Неврологические нарушения проявляются сочетанием мозжечковой атаксии и спастичности в ногах. Кроме этого, могут наблюдаться ретракции век, экзофтальм, глазодвигательные нарушения, феномен беспокойных ног. В случае начала болезни в возрасте более 50 лет атаксия сочетается с паркинсонизмом и амиотрофиями [10, 11, 16]. СЦА-3 расположена на хромосоме 14q24.3-q32 и связана с увеличением CGG повторов до 60—84 (в норме 14—34).
СЦА-4 наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Впервые описана в Японии. Клинические проявления включают сочетание мозжечковой атаксии и аксональной моторно-сенсорной полиневропатии [6, 15]. Вегетативные и пирамидные симптомы не характерны. У большинства больных отмечается гипоальбуминемия. Данная форма картирована на 16-й хромосоме, локус q24-tER.
СЦА-5 является поздней формой болезни, встречается у лиц старше 60 лет и впервые описана в семье американского президента А. Линкольна. Локализована на 11-й хромосоме [3].
СЦА-6 также встречается в среднем и пожилом возрасте, наследуется по аутосомно-доминантному типу. Неврологические нарушения заключаются в сочетании мозжечковой атаксии и семейной ассоциированной мигрени. Может отмечаться также и изолированная мозжечковая атаксия [1]. Во время ауры у этих больных может наблюдаться преходящая гемиплегия [3]. СЦА-6 расположена на хромосоме 19р 13, больные имеют 11—27 CGG повторов (в норме 4—16). Белковым продуктом данного гена является субъединица потенциалзависимого кальциевого канала.
СЦА-7 встречается у детей и подростков, наследуется по аутосомно-доминантному типу и характеризуется сочетанием атаксии и макулярной дегенерации (леберовской атрофией зрительных нервов) или пигментной ретинальной дегенерации [7, 9, 12]. СЦА 7-го типа картирована на 3-й хромосоме, локус р. 14—р.21.1.
СЦА-8 встречается в среднем возрасте, проявляется нистагмом, нижним спастическим парапарезом, атаксией, снижением вибрационной чувствительности. Эта форма локализована на 13-й хромосоме [3].
СЦА-9 наследуется по аутосомно-доминантному типу, проявляется сочетанием атаксии и эпилептических припадков и расположена на 22-й хромосоме [3].
СЦА-Ю впервые описана в Англии, наследуется по рецессивному типу и проявляется только мозжечковым синдромом в среднем возрасте. Картирована на 15-й хромосоме, локус ql4—21 [3].
Таким образом, клинические проявления заболевания в виде сочетания СЦА и гипофизарного нанизма у нашей больной не описаны в литературе и могут быть новым вариантом заболевания.
Механизм развития СЦА заключается в апоптозе клеток Пуркинье. Его причины окончательно не ясны. Предполагается повреждение глутаматного транспорта [8]. Существенную роль в клинических проявлениях болезни играет длина тринуклеотидных повторов генов, которая коррелирует с возрастом начала болезни и выраженностью ее симптомов [5, 9]. Патологическое увеличение числа копий тандемных тринуклеотидных повторов сопровождается более ранним возрастом начала болезни и более быстрым темпом прогрессирования неврологических симптомов. Характерной особенностью болезней данного класса является тенденция к более ранней манифестации симптомов в каждом последующем поколении (феномен антиципации). Современная диагностика СЦА основывается на клинических данных, молекулярно-генетических исследованиях (прямая или косвенная ДНК-диагностика) и результатах нейровизуализации. Характерным признаком при КТ или МРТ головного мозга считается преимущественно кортикальная мозжечковая атрофия. Выраженность атрофии коррелирует с неврологическими проявлениями заболевания и отличается при различных формах СЦА [6, 11].
Дифференциальный диагноз СЦА проводят с опухолями мозжечка, рассеянным склерозом, последствиями перинатальной энцефалопатии, мультисистемной атрофией. Отличительной особенностью последней формы является сочетание мозжечкового синдрома с пирамидным, экстрапирамидным синдромами и обязательной вегетативной недостаточностью.
Этиотропное и патогенетическое лечение СЦА не разработано. Из симптоматических методов терапии можно выделить назначение антигипоксантов (рибоксин, витамин Е), антиоксидантов (актовегин, солкосерил), активизаторов мозгового кровотока (трентал, сермион), дофаминовых агонистов (проноран, мирапекс) и леводопосодержащих препаратов (мадопар, наком). Новым перспективным подходом в лечении заболевания является проведение транскраниальной магнитной стимуляции [12].
Проведение медико-генетического консультирования и пренатальной ДНК-диагностики позволяет предотвратить появление повторных случаев СЦА, путем разрыва цепи наследования данного тяжелого заболевания [1].
Как проявляется
Каждая форма церебральной атаксии имеет свою клиническую картину с возрастной особенностью.
Первый вид
По первому виду спинномозговая атаксия образуется у тридцати- сорокалетней возрастной категории. Характерным признаком патологии считается то, что в следующих поколениях она может появиться намного раньше, чем в прошлом (антиципационный феномен).
Первые симптоматические признаки атаксии характеризуется тем, что больной становится немного неловким, неряшливым если совершает какое-то быстрое интенсивное движение, к примеру, бегая.
Спустя годы проявляется другая симптоматика, при которой выражены:
- нарушение равновесия в позе, описанной Ромбергом;
- дизартрические состояния;
- нарушенный почерк;
- атаксический тип походки больного.
Вместе с этим развиваются тонический либо клонический тип судорожных проявлений, повышены сухожильные и образуются патологические рефлексы.
Читайте также:
Поздние степени патологии характеризуются:
- деменционными состояниями;
- нарушенной фонацией;
- дисфункцией органов таза.
Второй вид
Церебральная атаксия второго вида проходит почти также, как и первый. Эта форма характерна медленной согласованной двигательной активностью глаз (саккадами), также ранним чем обычно проявлением симптомов болезни, особенно у мужчин.
Заболевание, описанное Мачадо-Джозефом
Это третий вид спинномозговой атаксии со своими полиморфными симптомами. Вместе с мозжечковым поражением способна сопровождаться экстрапирамидной, пирамидной клинической симптоматикой (паркинсонизмом или дистонией), амиотрофическими проявлениями пирамидной системы.
Специфичной для атаксии третьего вида считаются офтальмоплегические проявления, раскрытие глазных щелей с фиксацией глаз, фасцикуляцией лицевых мышц и языка.
Пятый и шестой виды
Пятый и шестой виды спинномозговой атаксии относительно благоприятны. Их развитию подвержены люди поздней возрастной группы, клиника заболевания не ярко выражена, что допускает больным быть социально активными.
Седьмой вид
При седьмом виде существует угроза того, что больной ослепнет. Поражается и отслаивается сетчатка, из-за чего развивается слепота. Нарушенная зрительная функция считается предшествующей симптоматикой, опережает состояния, при которых нарушена координация.
Симптомы спиноцеребеллярной дегенерации
Основной объединяющий признак этой патологии — это наследственное происхождение и нарастающая клиническая картина атаксии.
Поражение ряда структур центральной нервной системы имеет прогрессирующий характер, то есть склонность к ухудшению состояния со временем. При этом начало заболевания редко бывает внезапным, первичными симптомами служат некоторая неловкость при ходьбе и неустойчивость во время бега. Следом присоединяются нарушения координации и тремор в конечностях. Почерк у такого больного становится характерным — неровным, с очень крупными буквами.
Спустя некоторое время у человека начинает изменяться голос, его становится трудно понимать из-за нечеткости и невнятности речи. Возникают глазодвигательные расстройства, снижается или совсем пропадает зрение.
При дальнейшем развитии патологического состояния нарушается функция глотания, переваривания пищи, изменяется мочеиспускание, развивается паралич в ногах и руках. При обследовании на этом этапе становится заметным преобладание патологических рефлексов над обычными. Иногда при осмотре видно подкожное трепетание — это мелкие мышечные волокна подвергаются судорожным подергиваниям.
Страдает также и интеллектуальная сфера — развивается слабоумие, пациент деградирует как личность. Не редкость при таком заболевании наличие кардиомиопатии.
Резкое снижение иммунных сил организма приводят к развитию множества инфекционных процессов при спиноцеребеллярной дегенерации, что, как правило, и является основной причиной смерти больного.
Возможно ли излечение
На данный момент имеются несколько подходов осуществления лечебных мер для этой болезни.
Одни исследователи утверждают то, что медикаментозные препараты бессильны против атаксии, лучший эффект дадут поддерживающие терапевтические меры, замедляющие болезнь. Комплексное лечение состоит из лечебной физкультуры (вестибулярных тренировок), с другими социальными, бытовыми реабилитационными мерами.
Другие считают, что надо использовать некоторые средства для симптоматического или стимулирующего лечения.
Как правило, применяются витаминные препараты, которые вводят инъекционно либо принимают перорально. Согласно показаний, лечащий врач назначит противосудорожные средства.
Не лишним будет проведение физиотерапевтических процедур, например, электростимуляционного воздействия, выполнение классического массажа.
Реализация лечебного процесса при развитии патологии
Эффективное лечение спиноцеребеллярной атаксии до настоящего момента разработано не было. Обычно для облегчения состояния пациента используются препараты хлорид холина и другие лекарственные препараты. Хорошо помогает прием витаминов группы В, витамина Е, различных ноотропных медикаментов.
При травмировании нервов периферической системы и мышц применяется рибоксин, аденил и другие подобные препараты, которые позволяют нормализовать обменные процессы в организме, поэтому их прием необходим для лечения данного заболевания.
При развитии мышечных спазмов хорошего результата помогает добиться сирдалуд или баклофен. Помимо этого требуется проведение массажа, лечебной гимнастики и электрической стимуляции мышечной работы. При частых непроизвольных движениях назначаются тиаприд, циклодол и т.п.
В случае отсутствия результатов при медикаментозной терапии непроизвольных телодвижений врач может назначить оперативное вмешательство. Но подобная операции может стать слишком сложной, потому что она оказывает влияние на структуры в головном мозге. Таким, образом, реализация подобного лечения проводится только в специальных медицинских учреждениях, оборудованных только современным оборудованием.
Оцените статью:
(голосов: 2 , среднее: 5,00 из 5)
Loading …
Записи по теме:
- Возможные виды атаксии: причины и проявления при их развитии
- гимнастика при атаксии: её польза и возможные упражнения
- Как развивается и прогрессирует вестибулярная атаксия?
- Заболевание атаксия телеангиэктазия: основные проявления, патогенез и тактика лечения
- Что такое сенситивная атаксия и почему она поражает организм человека?
- Чем опасна атаксия у детей, её признаки и лечебные мероприятия
Способы установления диагноза
Наиболее распространенный способ диагностики – МРТ и КТ, с помощью которых можно точно визуализировать патологические процессы в клетках мозга, истончение нервных волокон и разрушение оболочек. Так как спиноцеребеллярная атаксия схожа с некоторыми другими заболеваниями, их необходимо исключить из анализа: рассеянный склероз, опухоли, сосудистые болезни, гидроцефалия.
С помощью инструментальных методов можно определить наличие спиноцеребеллярной атаксии, но ее тем требует генетического анализа. В ходе тестов врачи определяют зону поражения ДНК и пострадавшие хромосомы. Если в семье есть случаи атаксии, генетический тест назначается в обязательном порядке. Беременным женщинам рекомендуется пройти обследование плода еще в момент его развития.
Как определяется заболевание?
При постановке диагноза следует исключить вероятность тех патологических состояний, которые по клиническим признакам могут напоминать спиноцеребеллярную дегенерации — интоксикационный синдром или раковую опухоль. Для этого врач рекомендует пройти МРТ или КТ головного мозга, на которых могут проявиться признаки атрофические изменения мозжечка и других структур.
При необходимости окончательное подтверждение такого вида заболевания происходит при помощи современного исследования ДНК.
Разновидности
Парадоксально, но, несмотря на то, что заболевания такого рода имеют наследственное происхождение, они начинают проявлять себя в достаточно позднем возрасте — после 20 лет. Чаще всего такие отклонения констатируются у лиц от 20 и до 60 лет. Хотя ряд болезней может обнаруживаться и в самом начале жизни.
На данный момент открыто и описано семь разновидностей спиноцеребеллярных дегенераций. Отличие каждой из них заключается в выраженности тех или иных проявлений, скоростью, с которой происходит их процесс, возрастом больного, когда чаще всего дебютирует заболевание. Разными могут быть и выделение или накопление определенных веществ.
Наиболее часто клиницисты сталкиваются с такой разновидностью дегенеративных изменений мозга, как атаксия Фридериха. Болезнь стартует в возрасте от 2 до 15 лет. В основе механизма развития патологии лежит нарушение выработки определенного белкового тела, из-за мутирования гена, ответственного за его продукцию. Это приводит к повреждению нервных структур и тканей свободными радикалами и железом, которое в избытке накапливает организм.
Особенно ухудшается состояние больного, когда (что случается при таком диагнозе нередко) происходит развитие сахарного диабета.
Общие признаки для всех типов
При спиноцеребеллярной атаксии наблюдаются генные мутации, при которых возникает синтез белков, разрушающих клетки в мозжечке или спинном мозге, а также в некоторых областях коры головного мозга. Развитие болезни происходит в течение длительного времени, и чаще всего первые признаки обнаруживаются после 25-30 лет.
Если патология возникла у ребенка или подростка, то это указывает на стремительное прогрессирование болезни. Случайно обнаружить её на обследованиях практически невозможно, так как обязательно требуется тест ДНК и анализ других генетических факторов.
У многих пациентов наблюдаются как устойчивые периоды ремиссии, так и обострение. Если к патологии присоединяется инфекция, развиваются дополнительные признаки. При запущенной стадии пациент не может вставать с постели, у него возникает проблема, связанная с актом глотания. Из-за этого нередко наступает летальный исход.
Спиноцеребеллярная патология часто приводит к сердечной недостаточности, и пациенты умирают от тяжелых форм миокардита.
При обнаружении заболевания в возрасте 20-30 лет человек имеет шансы дожить до 50 лет. Опасность связана еще и с тем, что на первых этапах распознать спиноцеребеллярную патологию практически невозможно: она характеризуется лишь небольшими нарушениями в координации при ходьбе или беге, стоянии на месте. Развитие болезни приводит к изменению походки – человек пошатывается, переваливается с ноги на ногу.
Поддается ли болезнь лечению?
Способов лечения спиноцеребеллярной атаксии существует несколько, и не все они подтверждают возможность терапии медикаментами. Некоторые медики уверены, что лучший способ – это поддерживающая терапия с применением ЛФК, а также методов социально-бытовой реабилитации. Спиноцеребеллярные нарушения, согласно этой технологии, можно только замедлить, но избавить от нее пациента полностью не получится.
Второе направление терапии – применение препаратов для устранения симптомов болезни, а также медикаментов, стимулирующих работу организма. В рамках этой технологии назначают витамины в разных формах, а также противосудорожные препараты, если есть симптомы. Физиотерапевтические методы типа УВЧ и электрофореза могут использоваться, и эффективность этих способов достаточно высока.
Длительность жизни при диагнозе редко превышает 20 лет. Но если вовремя начать поддерживающую терапию, то можно увеличить этот показатель на 5-7 лет минимум.
Наихудший прогноз ждет людей, у которых патологию нашли раньше 20 лет. Прогресс заболевания в этом случае стремительный – в течение 2-3 лет. А люди со спиноцеребеллярной атаксией 5 и 6 типа живут дольше, процесс их восстановления проходит легче, а симптомы не так выражены.
